Autores
A.M. Gómez Ortiz, L. Carrasco Hernández, E. Quintana Gallego, I. Delgado Pecellín, C. Delgado Pecellín
Introducción
No se conocen los efectos de Tezacaftor/Ivacaftor a nivel de remodelado óseo.El objetivo fue analizar marcadores de remodelado óseo(MRO) en pacientes FQ tras un año de tratamiento
Metodología
Estudio observacional prospectivo en pacientes FQ del Hospital Virgen del Rocío. Tras tratamiento con tezacaftor/ivacaftor se determinó marcadores de formación ósea: propéptido N-terminal del procolágeno tipo 1(P1NP), fosfatasa alcalina total(FAT), fosfatasa alcalina osea(FAO), osteocalcina(OC) y osteoproteogerina(OPG) y marcadores de resorción ósea(β-CrossLaps, PTH,vitaminas 25-hidroxivitamina D(25-VitD),1,25 dihidroxivitamina D(1,25-VitD), IL-6, TNFa y vitamina K antes de iniciar y tras 12 meses de tratamiento
Resultados
Se incluyeron 50 pacientes, de los cuales 60% eran adultos y 40% pediátricos. La edad media de inicio del tratamiento en adultos fue 33.8±12.15 años; 45% mujeres y 55% varones. La media de PINP previo al tratamiento fue de 106,23 aumentando a 119,13 ng/mL postratamiento(p<0,05);media de 25-VitD pre y postratamiento, respectivamente 27,69 y 31,25 ng/mL(p<0,05);FAO pre y postratamiento 21,34 y 16,08 pg/mL(p=0,25);FAT pre y postratamiento 113,15 y 109,2 pg/mL(p=0,31);OC pre y postratamiento 21,95 y 27,2 pg/mL(p<0,05);OPG pre y postratamiento 4,72 y 7,6 pg/mL(p<0,05);media de1,25-VitD pre y postratamiento de 46,37 y 53,89 pg/mL(p<0,05);IL-6 pre y postratamiento 7,15 y 7,96 pg/mL(p=0,29);TNF-alfa pre y postratamiento 8,15 y 8,42 pg/mL(p=0,43);PTH pre y postratamiento 33,12 y 34,16 pg/mL(p=0,30);β-CrossLaps pre y postratamiento 0,52 a 0,49 ng/ml(p<0,05);vitamina K pre y postratamiento de 0,78 a 0,99 ng/mL(p<0,05)
De los pacientes pediátricos la edad de inicio fue de 15.30±1,56 años.PINP subió de 275 a 332,7 ng/mL(p<0,05);FAO subió de 28 a 35,14 ng/mL(p<0,05);FAT bajó de 214 a 166 ng/mL(p=0,15);OC subió de 36,75 a 50,77 ng/mL(p<0,05);OPG subió de 3,78 a 5,21 ng/mL(p<0,05);25-VitD subió de 29,77 a 33 ng/mL(p<0,05);1,25-VitD subió de 61,9 a 63 pg/mL(p=0,25);PTH bajó de 32,48 a 27,2 pg/mL(p<0,05);β-CrossLaps bajó de 1,34 a 0,81 ng/mL(p<0,05); vitamina K subió de 0,65 a 1,99 ng/mL(p<0,05);TNFa pasó de 9,7 a 9,2 ng/mL(p<0,05);IL-6 pasó de 8,56 a 2,23 ng/mL(p<0,05)
Conclusiones
Niños con Tezacaftor/Ivacaftor mejoraron los marcadores de formación y resorción ósea y niveles de vitaminas K, 25-VitD y 1,25-VitD.
Adultos con Tezacaftor/Ivacaftor mejoraron PINP, osteocalcina, osteoprotegerina, el β-CrossLaps y TNF-α. Los niveles de 25-VitD y 1, 25-VitD y la vitamina K mejoraron tras un años de tratamiento.
