Asociación Neumosur

Comunicaciones del 52º Congreso Neumosur

Desde el diagnóstico a la evolución funcional: fibrosis pulmonar progresiva asociada a enfermedades autoinmunes tratadas con nintedanib.

Autores

D. Echavarria Kashmiri, A. López Bauzá, N. Castelo Branco Carvajal, C. Aguilera Cros, J. Rodriguéz Portal, C. López Ramírez

Introducción

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es una manifestación clínica frecuente de las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS). En un subgrupo de pacientes, la EPID asociada a EAS (EPID-EAS) puede evolucionar hacia un fenotipo de fibrosis pulmonar progresiva (FPP), definida por progresión clínica, radiológica y/o funcional, por un descenso de la capacidad vital forzada (FVC) ≥5% o de la difusión pulmonar del monóxido de carbono (DLCO) ≥10% en un periodo ≤12 meses, asociándose a mal pronóstico y aumento de la morbi-mortalidad. En este contexto, el nintedanib ha demostrado eficacia en el enlentecimiento de la progresión de la enfermedad. El objetivo de este estudio fue describir las características demográficas, inmunológicas, radiológicas, funcionales, de seguridad y la cronología de aparición de la EPID según la EAS de base, en una cohorte de pacientes con EPID-EAS y FPP tratados con nintedanib.

Metodología

Estudio observacional descriptivo (2023-2024) de 22 pacientes con EPID-EAS y FPP (criterios ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: empeoramiento clínico, radiológico y/o fisiológico en ≤12 meses). Todos recibieron nintedanib 150 mg/12h. Se analizaron: demografía, patrón TCAR (NIU vs no NIU), inmunología, tratamientos previos y función pulmonar (FVC/DLCO) basal, a 6 y 12 meses. Se analizó la latencia diagnóstica EAS-EPID mediante medianas.

Resultados

Edad media 62±11 años, 54% varones, 73% tabaco. Patrón predominante: no-NIU (63%). EAS más frecuentes: AR (36%) e IPAF (22%). La latencia diagnóstica EAS-EPID varió según patología: AR y Sjögren mediana 3 años; SSc 0,5 años; ANCA 1,5 años; Antisintetasa e IPAF sincrónicos.

Previo a la EPID, 81% recibió glucocorticoides. Tras diagnóstico: micofenolato (45%), rituximab (50%), ciclofosfamida (18%). Tiempo medio hasta inicio nintedanib: 5,0±3,6 años.

A 12 meses, la FVC se mantuvo estable (63,4% basal vs 66,1%; p=0,232), igual que la DLCO (35,0% vs 35,1%; p=0,73). Evento adverso más frecuente: diarrea (50%), con suspensión en 1 paciente (4%). Sin fallecimientos.

Conclusiones

En práctica real, nintedanib permite una estabilización funcional sostenida en pacientes con EPID-EAS y fenotipo FPP. La cronología de aparición de la EPID varía significativamente según la enfermedad de base, reforzando la necesidad de vigilancia individualizada e inicio de antifibróticos ante comportamiento progresivo.

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