Autores
N. Castelo Branco Carvajal, A. López Bauzá, A. Fernández Boza, C. López Ramírez, J. Rodríguez Portal, J. López Campos
Introducción
El síndrome de combinación fibrosis-enfisema (SCFPE) es un fenotipo clínico-funcional distinto de las EPID fibrosantes sin enfisema. Se caracteriza por enfisema clínicamente relevante (≥15%) y/o DLCO marcadamente reducida con volúmenes preservados. La variabilidad de criterios en estudios previos ha generado cohortes heterogéneas y dudas sobre su evolución. Este estudio compara SCFPE y EPIDf sin SCFPE aplicando los criterios del consenso internacional 2022 (ATS/ERS/JRS/ALAT).
Metodología
Se realizó un estudio transversal comparativo en el que se incluyeron pacientes de una consulta monográfica de neumopatías intersticiales, que incluyó a hombres y mujeres, de cualquier edad, diagnosticados de SCFPE o con EPID no SCFPE. En la visita de inclusión se recogieron datos demográficos, características clínicas, comorbilidades y valoración funcional. Con estos datos se hizo un estudio comparativo entre ambos grupos con objeto de detectar las variables que describen un comportamiento diferencial entre las dos situaciones clínicas, utilizándose la prueba de Chi-cuadrado para variables categóricas y la U de Mann-Whitney para variables continuas.
Resultados
Se incluyeron 54 pacientes: 22 SCFPE y 32 EPID sin SCFPE. El SCFPE mostró predominio masculino (90,9% vs 65,6%; p=0,033) y mayor exposición tabáquica. La FIAT fue la EPID predominante en SCFPE (59,1%) y la FPI en los controles (62,5%). El Charlson fue menor en SCFPE (2,1 vs 4,7; p<0,001).
Funcionalmente, el SCFPE presentó DLCO más baja (36% vs 46%; p=0,032) y KCO reducido (58,8% vs 74,6%; p=0,001). La TLC fue mayor (89,1% vs 79%; p=0,002) así como el VR, con incremento del cociente VR/TLC (46% vs 41%; p=0,085). Este patrón confirma la disociación funcional del síndrome y sugiere que DLCO, KCO, TLC, VR y VR/TLC podrían ser marcadores útiles en seguimiento.
Radiológicamente, los quistes de pared gruesa aparecieron en 68,2% del SCFPE y en 0% del grupo sin enfisema (p<0,001). El patrón más frecuente fue la transición progresiva (59,1%), con predominio del enfisema mixto (77,3%).
Conclusiones
El SCFPE se consolida como un fenotipo diferenciado, con una combinación única de morfología (quistes de pared gruesa) y disociación funcional (DLCO muy baja con volúmenes preservados). Ante la limitada utilidad de la FVC, parámetros como DLCO, KCO, TLC, VR y VR/TLC emergen como candidatos clave para monitorizar la progresión, respondiendo a una de las lagunas de conocimiento más importantes planteadas por el consenso de 2022 sobre la monitorizacion de la progresion
