PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR SECUNDARIA A SIROLIMUS TRAS TRASPLANTE ALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS.
RESUMEN
La proteinosis alveolar pulmonar secundaria a sirolimus es una entidad rara, con muy pocos casos descritos. Se presenta el caso de una mujer de 62 años con antecedente de leucemia aguda monocítica tratada con trasplante alogénico y profilaxis prolongada de EICH con sirolimus. En el seguimiento se objetivó descenso de la DLCO y disnea de esfuerzo, con TCAR que mostraba patrón en crazy paving. El lavado broncoalveolar evidenció material proteináceo PAS positivo y los anticuerpos anti-GM-CSF fueron negativos, confirmándose proteinosis alveolar pulmonar secundaria. Se suspendió sirolimus con recuperación clínica y funcional significativa, sin necesidad de un lavado pulmonar total. Este caso demuestra la importancia de considerar la proteinosis alveolar pulmonar como causa infrecuente de neumopatía intersticial en pacientes en tratamiento prolongado con inhibidores de mTOR tras trasplante hematopoyético y el papel fundamental de las pruebas de función pulmonar, de imagen y del lavado broncoalveolar para el diagnóstico.
Palabras clave: Proteinosis alveolar pulmonar; Sirolimus; Trasplante de progenitores hematopoyéticos; Lavado broncoalveolar.
